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        上海莼試生物技術有限公司
                                                                        
        
										  初級會員 | 第2年									
        
                                    								
        

							
        
						
        
                        

					
        
										
        
						
        
                            							
        
								
        
								
        
									
        13585831301
        
								
        
							
        
                            						
        
					
        
										
				
        
			
        
			
        
				
        
					
				
        
			
        
		
        

		
		 
				
        
			
        
				
			
        
		
        
		
        
			
        
				
        
					
        
						

						
        
							
        
																														
        
											
        ELISA試劑盒
        
											
        
											
											
        
																					
        
											
        ATCC細胞
        
											
        
											
											
        
																					
        
											
        細胞
        
											
        
											
											
        
																					
        
											
        蛋白
        
											
        
											
											
        
																					
        
											
        生化試劑
        
											
        
											
											
        
																					
        
											
        標準品
        
											
        
											
											
        
																					
        
											
        擔體
        
											
        
											
        
																						
        
											
        
																					
        
											
        中國藥典標準物質
        
											
        
											
											
        
																					
        
											
        IBL試劑盒
        
											
        
											
        
																						
        
											
        
																					
        
											
        *原時間試劑
        
											
        
											
											
        
																					
        
											
        血清
        
											
        
											
        
																						 												肉類及相關產品
											 												實驗室耗材系列
											 												細胞系列
											 												抗體純化試劑
											 												單抗、多抗研制用材料
											 												細胞培養用材料和試劑
											 												免疫分析相關試劑
											 												免疫分析科研試劑盒
											 												抗體純化試劑盒
											 												抗血清系列
											 												動物血漿系列
											 												熱滅活血清系列
											 												碳吸附過濾血清系列
											 												培養細菌專用血清系列
											 												動物血清系列（pet瓶)
											 												HRP標記抗原
											 												天然純化抗原
											 												動物Ig類抗原
											 												基因重組抗原
											 												膠體金標記一抗（多抗為抗原親和純化，單抗為G或A蛋白親和純化 ）
											 												HRP標記二抗（抗原親和純化）
											 												HRP標記一抗（多抗為抗原親和純化，單抗為G或A蛋白親和純化）
											 												多克隆抗體二抗/PcAb（未標注的為G或A蛋白親和純化）
											 												多克隆抗體一抗/PcAb（未標注的為G或A蛋白親和純化）
											 												單克隆抗體二抗/McAb(G或A蛋白親和純化)
											 												單克隆抗體一抗/McAb(G或A蛋白親和純化)
											 												裂解血
											 												抗凝動物血系列
											 												脫纖維動物血系列
											 												無菌過濾動物血清系列
											 												輻照滅菌動物血清系列
											 												無菌采制動物血清系列
											 																						
        
											
        
																					
        
											
        科研抗體
        
											
        
											
											
        
																					
        
											
        PCR試劑盒
        
											
        
											
											
        
																					
        
											
        科研細胞
        
											
        
											
											
        
																					
        
											
        細胞生物學試劑
        
											
        
											
											
        
																																						

							
        
                            						    
                            						
        



						



        
					
        
						
        基因治療的進展
        
						
        
							時間：2016/4/18閱讀：247
							
        
							
				
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           為了對TMC1突變進行基因治療，研究人員構建了兩類小鼠模型。他們通過*刪除TMC1基因，模擬了TMC1隱性突變的患者。兩個拷貝的TMC1突變，會使患者在很小的時候（通常兩歲左右）就出現嚴重的聽力損失。
           研究人員還建立了顯性TMC1突變的疾病模型，貝多芬小鼠。顯性TMC1突變不如隱性TMC1突變常見，其單拷貝突變會使患者從10-15歲開始逐漸變聾。
            研究人員將正常基因和相應啟動子（只在內耳的毛細胞中啟動基因）插入腺相關病毒載體（AAV1），然后把攜帶基因的AAV1注射到小鼠的內耳。
            研究顯示，TMC1基因治療成功恢復了毛細胞對聲音的應答（生成可檢測的電流），以及腦干聽覺部分的活性。zui重要的是，基因治療使耳聾小鼠恢復了聽覺。研究人員把小鼠放在盒子里，然后突然發出很大的聲音。“TMC1突變小鼠原本只會坐在那兒，經過基因治療后，它們就跟正常小鼠跳得一樣高，”Holt說。
            研究人員還發現，用正常TMC2進行基因治療也能補償功能性TMC1基因的缺失。TMC2基因治療可以*恢復隱性耳聾小鼠的聽力，部分恢復顯性耳聾小鼠的聽力。
        
							
							
							
						
        
					
        
				
        
			
        
		
        
		
		
		
		 



  
    
    				
			

		
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    

    

     
     
     
	 




	 
	
	
	

        
	
        
		
        
			
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